Uno studio coordinato da Paolo Bonaldo del dipartimento di Scienze biomediche dell’università di Padova, recentemente pubblicato su Nature Communications,ha dimostrato il ruolo essenziale del collagene VI nella corretta rigenerazione dei muscoli danneggiati in caso di malattie muscolari degenerative come le distrofie.

Il collagene VI è una proteina che permette l’ancoraggio delle fibre muscolari alla loro struttura esterna di supporto, la matrice, e quando è difettosa può causare patologie quali la distrofia di Ullrich e la miopatia di Bethlem. “In caso di danno ai muscoli il compito di avviarne la riparazione è in capo a particolari cellule staminali adulte, chiamate satelliti, che per funzionare hanno bisogno di una vera e propria impalcatura di supporto di cui il collagene VI è un ingrediente essenziale. Se questa 'nicchia' – così è chiamata in gergo tecnico – manca del collagene VI, le cellule satelliti non si attivano nel modo giusto e rimangono come confuse, incapaci così di mantenere la loro funzione di generare nuovo muscolo”.

Il team ha trapiantato delle cellule chiamate fibroblasti, che producono collagene, nei muscoli dei topi modello della distrofia di Ullrich riuscendo a ripristinare una corretta impalcatura di collagene VI intorno alle fibre muscolari e alle cellule satelliti e ottenendo in questo modo un significativo miglioramento delle capacità rigenerative dei muscoli.

Tenuto conto che i fibroblasti sono cellule molto note e diffuse, facili da coltivare in laboratorio e che possono essere facilmente prelevate dalla pelle in modo poco invasivo, lo studio apre la strada a un nuovo approccio terapeutico che stimola la rigenerazione muscolare di quei muscoli che altrimenti tendono a morire.

Il lavoro, finanziato da Telethon, ha visto il contributo dei laboratori internazionali coordinati da Giulio Cossu (University College London, Uk), Thomas Rando (University of Stanford, Usa) e Giovanni Vozzi (università di Pisa).